เซลล์ที่ก่อให้เกิดการตายของเซลล์ประสาทในโรคไมโตคอนเดรีย

ไมโครเกลียซึ่งเป็นเซลล์ระบบประสาทส่วนกลางชนิดหนึ่ง มีหน้าที่หลักในการตายของเซลล์ประสาทในกลุ่มอาการลีห์ และอาการทางระบบประสาทที่เกี่ยวข้องกับโรคไมโตคอนเดรีย ลีห์ซินโดรม เป็นโรคไมโตคอนเดรียที่พบได้บ่อยที่สุด สาเหตุของโรคกลุ่มนี้เกิดจากความผิดปกติของไมโตคอนเดรีย ซึ่งเป็นออร์แกเนลล์ที่สร้างพลังงานให้เซลล์ทำงานได้อย่างเหมาะสม

เกิดจากการกลายพันธุ์ในไมโตคอนเดรีย RNA หรือ DNA ของเซลล์ ในกลุ่มอาการลีห์ อวัยวะและเนื้อเยื่อที่ต้องการพลังงานมากขึ้น เช่น กล้ามเนื้อหรือสมอง ไม่สามารถทำงานได้ตามปกติ ทำให้เกิดปัญหาร้ายแรงต่อระบบการเคลื่อนไหวและระบบทางเดินหายใจในผู้ที่เป็นโรคนี้ การอักเสบในสมองสูงในสมองของเมาส์รุ่นลีห์ซินโดรม แต่ไม่ทราบผลกระทบต่อการพัฒนาของโรค ได้แก่ การป้องกัน ไม่เป็นอันตราย หรือเป็นอันตราย การอักเสบทำให้เกิดการตายของเซลล์ประสาทและองค์ประกอบหลักที่รับผิดชอบในกระบวนการนี้คือเซลล์ไมโครเกลีย เซลล์เหล่านี้ซึ่งภายใต้สภาวะปกติปกป้องระบบประสาทจากการรุกรานภายนอกหรือภายใน โจมตีเซลล์ประสาทที่มีความผิดปกติของไมโตคอนเดรียทำให้พวกมันตาย